抗SSASSB抗体阳性与新生儿红斑狼疮的节能

抗SSA,SSB抗体阳性与新生儿红斑狼疮的关系

新生儿红斑狼疮是指新生儿先天性心脏传导阻滞和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB抗体阳性，或经组织病理学和皮肤科专家确定的和新生儿狼疮相关的皮肤损害和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB或抗RNP抗体阳性。

其皮肤表现为眶周融合性、鳞屑样红斑，皮损常在出生后周出现，好发于曝光部位，其特征性皮疹呈浣熊眼，也可表现为多形性红斑样斑块、环形红斑及脂溢性斑块。

其心脏表现为以下方面：

①电生理异常：先天性心脏传导阻滞（I-III度）共同“争”这桂冠。 诚然，是最常见最严重的心脏表现；其他包括心房或心室异位起搏、心室或交界性异位性心动过速，心房扑动等心律失常。

②心肌受累：心肌病、心肌炎或心包炎、心内膜弹力纤维增生症。

③结构性心脏病（%）：房室瓣/半月瓣发育不良、狭窄或反流；房/室间隔缺损；持续动脉导管未闭等。

心脏表现中，最严重的并发症先天性心脏传导阻滞一般在抗SSA或抗SSB阳性孕妇胎儿发生率为2%，而生产过心脏传导阻滞患儿的母亲再分娩患儿的概率增加10倍。

表现为胎儿心动过缓，诊断则需通过胎儿期超声心动图，该病变不可逆转，死亡率高达20%。新生儿期诊断的心脏传导阻滞较宫内诊断的预后相对较好，而存活新生儿中，67%需植入永久性心脏起搏器，10%发展为严重心肌病变。

另外，新生儿红斑狼疮可表现为肝胆系统受累，发生率占10%-25%。表现为宫内或出生后出现严重的肝脏衰竭，组织学表现为铁的沉积，出生后数周出现的胆汁淤积、结合胆红素升高或转氨酶升高，偶有肝硬化和胃肠道出血。

小于1%有神经系统受累，表现为脊髓病、无菌性脑膜炎、伴或不伴低钙血症的癫痫发作、重症肌无力洛佩兹完胜杰弗森；脑积水、小/大头畸形、非特异性白质改变；基底节钙化、血管病变；神经功能障碍/注意力缺乏症。

新生儿心脏传导阻滞的发病机制是母体存在抗SSA/抗SSB及少数抗U1RNP抗体在妊娠16周后可经胎盘由母体传递给胎儿，而对18周-24周胎儿心脏、皮肤、肝脏、肾组织抗原有高度亲和力。

对于抗SSA或抗SSB抗体阳性患者孕期需进行胎儿监管，孕w需每周筛查胎儿超声，此后每2周筛查胎儿超声直至孕32周；孕周新发传导阻滞少见，孕30周后罕见。

目前对于新生儿心脏传导阻滞的治疗用含氟激素存在争议，可抑制免疫炎性反应且能透过胎盘，减轻胎儿水肿和心肌炎症反应，改善胎儿心功能，但其不能减低新生儿心脏传导阻滞的发病率、死亡率及起搏器植入率，且其有引起胎儿宫内发育迟缓、羊水减少、肾上腺抑制，甚至增加大脑发育迟缓、孕妇晚发高血压、糖尿病等。

存在II度房室传导阻滞无胎儿水肿建议定期评估超声心动图，无治疗；II度房室传导阻滞或II/III度房室传导阻滞交替，建议地塞米松4mg/d口服，如果进展到Ⅲ度则减停。如果逆转窦性心律或较轻形式的房室传导阻滞，继续服用直至分娩。

若长PR间期的I度房室传导阻滞，建议24小时内重复超声心动图，若持续存在建议地塞米松4mg/d口服；若进展为III度房室传导阻滞，建议地塞米松减停。若果逆转窦性心律或较轻形式的房室传导阻滞，减量或个体化治疗。

若房室传导阻滞伴心肌炎、慢性心力衰竭和/或胎儿水肿，建议地塞米松4mg/d口服直至改善。若存在严重胎儿水肿建议终止妊娠，地塞米松4mg/d加血浆置换迅速消除抗体。

理论上，免疫球蛋白治疗可减少母体自身抗体向胎儿体内的传输机会，增强巨噬细胞表达FcRIIB，减弱其抗炎应答，减少胎儿凋亡心肌细胞的病理性清除。

但目前新生儿心脏传导阻滞使用免疫球蛋白治疗的预防研究结果存在争议。而关于羟氯喹的研究则证实其可显著性的减少抗SSA/SSB抗体相关性再发新生儿狼疮心脏表现。新生儿狼疮在胎儿出生后6月内，随母亲来源的自身抗体的降解、排出，病情缓解。除心脏受累外，皮肤、血液和肝胆系统的病变往往是暂时性的。有皮损的患儿需避免日光直射，必要时可外用激素，不推荐全身性使用激素治疗。